Tin Mới
Thursday, 07/12/2023 |

U nang thượng bì cột sống ngực

0/5 (0 votes)
- 7

U nang biểu bì (epidermoid cyst) tại cột sống là một loại u hiếm gặp. Tỷ lệ hiện mắc ở người

lớn ít hơn 1% và ở trẻ em ít hơn 3%. U nang biểu bì chiếm ưu thế ở mức cột sống ngực.

Một tỷ lệ lớn u nang biểu bì là trong màng cứng ngoài tuỷ. U nang biểu bì nội tuỷ thậm chí

còn hiếm gặp hơn, với chỉ 70 được báo cáo trong y văn. Những tổn thương này có thể là

bẩm sinh hoặc mắc phải liên quan với dị tật cột sống. Với bài báo này, chúng tôi báo cáo

một ca bệnh nhân nam 6 tuổi chẩn đoán chẩn đoán giải phẫu bệnh u nang biểu bì cột sống

ngực với thành phần chèn ép ngoài tuỷ và nang nội tuỷ đi kèm dị dạng chẻ tuỷ sống tại mức

tổn thương.

(*): Khoa ngoại thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy, xin liên hệ Bác Sỹ Quách Tiến Dũng

Abstract

Intraspinal epidermoid cyst is a rare tumor. The incidence om adults is lasser than 1% an in

children lesser than 3%. Epidermoiid cyst in predominantly seen at the dorsal spinal level.

A large percentage of epidermoid systs are intradural extramedullary. Intramedullary epidermal

cysts are rarer, with 70 cases reported in literature. These may be congenital or acquired with

known assosiation with dysraphism. We hereby report a case of thoracic epidermoid cysts in a

6-year-old male with an extramedullary exophytic component and intramedullary cyst with

accompanying spit cord malformation at the level of lesion.

Từ khoá: u nang biểu bì, nội tuỷ, tại cột sống, tật chẻ tuỷ sống, cột sống ngực.

1. Giới thiệu u nang thượng bì

PGS.TS.BS Huỳnh Lê Phương (*), Bác sỹ Quách Tiến Dũng(*), Đào Nguyễn Trung Luân(*)

U nang biểu bì tại cột sống là một bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ ít hơn 1% ở người lớn[1, 2].

Phần lớn các u nang biểu bì là trong màng cứng ngoài tuỷ; còn thuần tuý nội tuỷ thậm

chí còn ít hơn. Khoảng 62 ca đã được báo cáo trong y văn kể từ bài đầu tiên của Chiari

năm 1883[1-5]. U nang biểu bì thông thường xuất hiện tại mức cột sống ngực, thường

là D4-D6 và D11-D12. Mức cột sống thắt lưng cũng được ghi nhận[1, 3, 5], hiếm khi liên

quan đến mức cột sống cổ. Mặc dù đây là tổn thương hiếm gặp, thời gian chẩn đoán và

can thiệp phẫu thuật đóng vai trò quan trọng trong tiên lượng của bệnh nhân. Chúng tôi

báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 6 tuổi với một u nang biểu bì trong màng cứng

ngoài tuỷ mức cột sống ngực trên các chẩn đoán hình ảnh học, tuy nhiên, trong lúc phẫu

thuật, khối u được ghi nhận nội tuỷ với thành phần của u nhô ra ngoài và dị tật chẻ tuỷ

sống tại mức khối u.

2. Báo cáo ca u nang thượng bì cột sống ngực

Bệnh nhân nam 6 tuổi nhập viện vì yếu 2 chân, bệnh diễn tiến âm thầm trong 1 tháng.

Trong quá trình bệnh, bé đi lại khó khăn, loạng choạng, cần người hỗ trợ, không rối

loạn các chức năng tiêu tiểu. Về khám lâm sàng, các triệu chứng thực thể bao gồm

yếu 2 chân, chân phải yếu nhiều hơn chân trái, sức cơ lần lượt là ⅗ và ⅘. Tăng phản

xạ gân xương bánh chè và gân gót cả hai chi dưới, với biểu hiện rung giật bó và đáp

ứng Babinski duỗi hai bên. Đồng thời, bệnh nhân có biểu hiện rối loạn tất cả các loại

cảm giác từ mức trên mũi mỏm kiếm trở xuống, khoảng D5-D6. Về tiền căn, chưa

từng ghi nhận các biểu hiện của dị tật hoặc phẫu thuật cột sống.

Hình ảnh cột hưởng từ ghi nhận khối sang thương trong màng cứng ngoài tuỷ có kích

thước 2,4 cm theo hướng trục cột sống x 1,1 cm theo hướng trái-phải x 1 cm theo

hướng trước sau tại mức đốt sống ngực D5-D6 và chèn ép tuỷ. Khối sang thương

có tín hiệu thấp trên xung T1 và tín hiệu cao trên xung T2 với ranh giới giữa tuỷ sống

không thể hiện rõ ràng. Khối u không bắt thuốc trên phim có Gadolium. Hình ảnh

cộng hưởng từ toàn trục thần kinh không ghi nhận sang thương nào khác.

U nang thượng bì cột sống ngực

Bệnh nhân được phẫu thuật cắt cung sau thân sống D5-D6 và vi phẫu thuật lấy toàn bộ

u theo từng phần nhỏ. Trong mổ, khối u có vỏ bao mỏng trắng mờ với phần nhân trắng

dạng tinh thể. Khối u to với phần nhô ra ngoài, cũng ghi nhận hình ảnh chẻ tuỷ sống tại

mức sang thương. Thao tác được tiến hành cẩn thận nhằm tránh làm vương vãi phần

nhân u vào khoang dưới màng cứng, để hạn chế tối đa tình trạng viêm màng não hoá

học sau mổ. Khối u được phân tích giải phẫu bệnh với kết quả là u nang biểu bì với đặc

điểm các lớp biểu mô tế bào gai bị chèn ép và mô sợi bị calci hoá với cholesterol giữa

các khoảng. Hậu phẫu bệnh nhân ổn định và được cho xuất viện vào ngày thứ5 sau mổ.

Đánh giá kết quả sau mổ, ghi nhận sự cải thiện triệu chứng yếu và tê ở hai chân; sau đó

là sự cải thiện sức cơ ở hai chi dưới lần lượt là ⅘ trong 2 tháng.

3. Bàn luận u nang thượng bì

U nang biểu bì được mô tả đầu tiên bởi Cruveilhier năm 1835, được gọi là khối u dạng

ngọc trai[1]. U nang biểu bì nội tuỷ được báo cáo đầu tiên bởi Hans Chiari năm 1883.

Gros là phẫu thuật viên đầu tiên phẫu thuật lấy u nang biểu bì thành công năm 1934.

U nang biểu bì cột sống ngực là một sang thương hiếm gặp với tần suất 0,2-1% ở các báo

cáo lớn. Guidetti và Gagliardi báo cáo hàng loạt các khối u thuộc cột sống ở mọi lứa

tuổi và ghi nhận tần suất 0,7% đối với u nang biểu bì tại cột sống[2]. Manno và cộng

sự báo cáo 90 ca u nang biểu bì tại cột sống, với 39 ca là mắc phải và 51 ca là bẩm sinh.

Giữa những năm 1883 và 1992, chỉ có 47 ca u nang biểu bì nội tuỷ thuần tuý được ghi nhận.

Từ đó, khi khảo sát y văn, chúng tôi tìm ra thêm 22 ca khác.

Về nguyên nhân, u nang biểu bì có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong đó gặp phần

lớn là tại mức cột sống thắt lưng, với nguyên nhân mắc phải là do kỹ thuật chọc dò tuỷ

sống. Khoảng thời gian giữa thủ thuật và sự xuất hiện sang thương được báo cáo là từ

1 đến 20 năm. U nang biểu bì cột sống ngực mắc phải thường là ngoài tuỷ và nằm trong ống sống.

Đối với u nang biểu bì bẩm sinh, khối u xuất phát từ ngoại phôi bì bị biến dạng trong quá

trình đóng ống thần kinh vào tuần thứ 3 - 5 của giai đoạn phôi thai. Từ đó, các sang thương

sẽ có vị trí ở đường giữa và thường sẽ liên quan đến các dị tật cột sống, như tật cột sống

chẻ đôi, thiểu sản cột sống một bên, meningomyecele… Dị tật chẻ tuỷ sống là bất thường

tuỷ sống và thường có triệu chứng. Có 2 dạng cột sống chẻ đôi: Dạng 1 là bất thường có

biểu hiện nặng với dấu hiệu và triệu chứng của cứng cột sống; dạng 2 biểu hiện lành tính

hơn và thường không có triệu chứng. U nang biểu bì là sang thương phát triển chậm và triệu

chứng thường xuất hiện vào thập niên thứ 2 hoặc 3. U nang biểu hiện như bất kỳ khối

choáng chỗ nào, và triệu chứng thường là yếu liệt tiến triển âm thần, mất cảm giác nông

sâu và hiếm khi biểu hiện chức năng tiêu tiểu. Hình ảnh cộng hưởng từ giúp chẩn đoán

sớm trên bệnh nhân có vẻ như bình thường. Từ đó, các bệnh nhân nên được phẫu thuật

càng sớm càng tốt.

U nang biểu bì thường là giảm hoặc đồng tín hiệu trên xung T1 và tăng tín hiệu trên xung

T2, hiếm khi bắt cản quang. Có hiện tượng hạn chế khuếch tán trên xung khuếch tán,

còn xung ADC biểu hiện tín hiệu thấp. Chẩn đoán phân biệt của u nang biểu bì cột sống

gồm u nguyên bào mạch máu, u màng não, u di căn, u bao sợi thần kinh và u nang dạng bì.

Điều trị đối với u nang biểu bì là phẫu thuật với mục tiêu là lấy toàn bộ u. Bao u có thể

dính với các cấu trúc tuỷ sống lân cận và thao tác nhằm bóc hoàn toàn vỏ bao có thể

dẫn tới khiếm khuyết thần kinh sau mổ. Tiên lượng và kết quả phẫu thuật của u biểu bì

là tốt, bởi vì bản chất mô học của chúng là lành tính, dù rằng tổn thương đã gây khiếm

khuyết thần kinh lâu ngày thì phẫu thuật vẫn mang lại những lợi ích. Tái phát hiếm khi

xảy ra sau khi lấy toàn bộ u. Xạ trị được đề nghị như là giải pháp tình huống nếu như

bệnh nhân không đồng ý phẫu thuật[6]. Trong y văn, có một báo cáo về chuyển độ ác

tính của u nang biểu bì nội tuỷ vùng cột sống ngực sau 3 năm phẫu thuật[7].

4. Kết luận

U nang biểu bì cột sống là u lành tính hiếm gặp với triệu chứng kéo dài gây ra các khiếm

thần kinh nghiêm trọng. Phẫu thuật lấy toàn bộ u là phương pháp điều trị được lựa chọn;

xạ trị đóng vai trò trong điều trị tái phát. Bệnh nhân biểu hiện sự cải thiện về mặt lâm

sàng sau phẫu thuật dù rằng đã có những khiếm khuyết thần kinh nặng nề trước đó.

5. Tài liệu tham khảo

  1. Chandra, P., et al., Intramedullary spinal epidermoid cyst. Neurology India, 2000. 48(1): p. 75-7.
  2. Guidetti, B. and F.M. Gagliardi, Epidermoid and dermoid cysts. Clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg, 1977. 47(1): p. 12-8.
  3. Penisson-Besnier, I., G. Guy, and Y. Gandon, Intramedullary epidermoid cyst evaluated by computed tomographic scan and magnetic resonance imaging: case report. Neurosurgery, 1989. 25(6): p. 955-9.
  4. Roux, A., et al., Intramedullary epidermoid cysts of the spinal cord. Case report. J Neurosurg, 1992. 76(3): p. 528-33.
  5. Kumar, A., et al., Intramedullary spinal epidermoid cyst of the cervicodorsal region: A rare entity. J Pediatr Neurosci, 2010. 5(1): p. 49-51.
  6. Bretz, A., D. Van den Berge, and G. Storme, Intraspinal Epidermoid Cyst Successfully Treated with Radiotherapy: Case Report. Neurosurgery, 2003. 53(6): p. 1429-1432.
  7. Somasundaram, A., et al., Malignant transformation of an intramedullary epidermoid cyst in the thoracic region of the spinal cord: case report. J Neurosurg Spine, 2013. 19(5): p. 591-4.
Lưu ý
Quý khách đang xem bài viết " U nang thượng bì cột sống ngực" . Những thông tin cung cấp trong bài viết chỉ mang tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chuẩn đoán hoặc điều trị y khoa. Mỗi người bệnh có một thể trạng sức khỏe và tình trạng bệnh lý khác nhau, liên hệ tực tiếp Phòng khám Bs. để được thăm khám, chuẩn đoán và tham vấn phác đồ điều trị phù hợp, hiệu quả và an toàn. Không tự ý mua thuốc hoặc điều trị khi không có hướng dẫn. Mọi thông tin chi tiết liên hê: xin hãy thông báo cho chúng tôi.