0932244158
0932244158 
U nang thượng bì cột sống ngực-Bs Quách Tiến Dũng
U nang biểu bì (epidermoid cyst) tại cột sống là một loại u hiếm gặp. Tỷ lệ hiện mắc ở người
lớn ít hơn 1% và ở trẻ em ít hơn 3%. U nang biểu bì chiếm ưu thế ở mức cột sống ngực.
Một tỷ lệ lớn u nang biểu bì là trong màng cứng ngoài tuỷ. U nang biểu bì nội tuỷ thậm chí
còn hiếm gặp hơn, với chỉ 70 được báo cáo trong y văn. Những tổn thương này có thể là
bẩm sinh hoặc mắc phải liên quan với dị tật cột sống. Với bài báo này, chúng tôi báo cáo
một ca bệnh nhân nam 6 tuổi chẩn đoán chẩn đoán giải phẫu bệnh u nang biểu bì cột sống
ngực với thành phần chèn ép ngoài tuỷ và nang nội tuỷ đi kèm dị dạng chẻ tuỷ sống tại mức
tổn thương.
(*): Khoa ngoại thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy, xin liên hệ Bác Sỹ Quách Tiến Dũng
Abstract
Intraspinal epidermoid cyst is a rare tumor. The incidence om adults is lasser than 1% an in
children lesser than 3%. Epidermoiid cyst in predominantly seen at the dorsal spinal level.
A large percentage of epidermoid systs are intradural extramedullary. Intramedullary epidermal
cysts are rarer, with 70 cases reported in literature. These may be congenital or acquired with
known assosiation with dysraphism. We hereby report a case of thoracic epidermoid cysts in a
6-year-old male with an extramedullary exophytic component and intramedullary cyst with
accompanying spit cord malformation at the level of lesion.
Từ khoá: u nang biểu bì, nội tuỷ, tại cột sống, tật chẻ tuỷ sống, cột sống ngực.
1. Giới thiệu u nang thượng bì
PGS.TS.BS Huỳnh Lê Phương (*), Bác sỹ Quách Tiến Dũng(*), Đào Nguyễn Trung Luân(*)
U nang biểu bì tại cột sống là một bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ ít hơn 1% ở người lớn[1, 2].
Phần lớn các u nang biểu bì là trong màng cứng ngoài tuỷ; còn thuần tuý nội tuỷ thậm
chí còn ít hơn. Khoảng 62 ca đã được báo cáo trong y văn kể từ bài đầu tiên của Chiari
năm 1883[1-5]. U nang biểu bì thông thường xuất hiện tại mức cột sống ngực, thường
là D4-D6 và D11-D12. Mức cột sống thắt lưng cũng được ghi nhận[1, 3, 5], hiếm khi liên
quan đến mức cột sống cổ. Mặc dù đây là tổn thương hiếm gặp, thời gian chẩn đoán và
can thiệp phẫu thuật đóng vai trò quan trọng trong tiên lượng của bệnh nhân. Chúng tôi
báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 6 tuổi với một u nang biểu bì trong màng cứng
ngoài tuỷ mức cột sống ngực trên các chẩn đoán hình ảnh học, tuy nhiên, trong lúc phẫu
thuật, khối u được ghi nhận nội tuỷ với thành phần của u nhô ra ngoài và dị tật chẻ tuỷ
sống tại mức khối u.
2. Báo cáo ca u nang thượng bì cột sống ngực
Bệnh nhân nam 6 tuổi nhập viện vì yếu 2 chân, bệnh diễn tiến âm thầm trong 1 tháng.
Trong quá trình bệnh, bé đi lại khó khăn, loạng choạng, cần người hỗ trợ, không rối
loạn các chức năng tiêu tiểu. Về khám lâm sàng, các triệu chứng thực thể bao gồm
yếu 2 chân, chân phải yếu nhiều hơn chân trái, sức cơ lần lượt là ⅗ và ⅘. Tăng phản
xạ gân xương bánh chè và gân gót cả hai chi dưới, với biểu hiện rung giật bó và đáp
ứng Babinski duỗi hai bên. Đồng thời, bệnh nhân có biểu hiện rối loạn tất cả các loại
cảm giác từ mức trên mũi mỏm kiếm trở xuống, khoảng D5-D6. Về tiền căn, chưa
từng ghi nhận các biểu hiện của dị tật hoặc phẫu thuật cột sống.
Hình ảnh cột hưởng từ ghi nhận khối sang thương trong màng cứng ngoài tuỷ có kích
thước 2,4 cm theo hướng trục cột sống x 1,1 cm theo hướng trái-phải x 1 cm theo
hướng trước sau tại mức đốt sống ngực D5-D6 và chèn ép tuỷ. Khối sang thương
có tín hiệu thấp trên xung T1 và tín hiệu cao trên xung T2 với ranh giới giữa tuỷ sống
không thể hiện rõ ràng. Khối u không bắt thuốc trên phim có Gadolium. Hình ảnh
cộng hưởng từ toàn trục thần kinh không ghi nhận sang thương nào khác.
U nang thượng bì cột sống ngực
Bệnh nhân được phẫu thuật cắt cung sau thân sống D5-D6 và vi phẫu thuật lấy toàn bộ
u theo từng phần nhỏ. Trong mổ, khối u có vỏ bao mỏng trắng mờ với phần nhân trắng
dạng tinh thể. Khối u to với phần nhô ra ngoài, cũng ghi nhận hình ảnh chẻ tuỷ sống tại
mức sang thương. Thao tác được tiến hành cẩn thận nhằm tránh làm vương vãi phần
nhân u vào khoang dưới màng cứng, để hạn chế tối đa tình trạng viêm màng não hoá
học sau mổ. Khối u được phân tích giải phẫu bệnh với kết quả là u nang biểu bì với đặc
điểm các lớp biểu mô tế bào gai bị chèn ép và mô sợi bị calci hoá với cholesterol giữa
các khoảng. Hậu phẫu bệnh nhân ổn định và được cho xuất viện vào ngày thứ5 sau mổ.
Đánh giá kết quả sau mổ, ghi nhận sự cải thiện triệu chứng yếu và tê ở hai chân; sau đó
là sự cải thiện sức cơ ở hai chi dưới lần lượt là ⅘ trong 2 tháng.
3. Bàn luận u nang thượng bì
U nang biểu bì được mô tả đầu tiên bởi Cruveilhier năm 1835, được gọi là khối u dạng
ngọc trai[1]. U nang biểu bì nội tuỷ được báo cáo đầu tiên bởi Hans Chiari năm 1883.
Gros là phẫu thuật viên đầu tiên phẫu thuật lấy u nang biểu bì thành công năm 1934.
U nang biểu bì cột sống ngực là một sang thương hiếm gặp với tần suất 0,2-1% ở các báo
cáo lớn. Guidetti và Gagliardi báo cáo hàng loạt các khối u thuộc cột sống ở mọi lứa
tuổi và ghi nhận tần suất 0,7% đối với u nang biểu bì tại cột sống[2]. Manno và cộng
sự báo cáo 90 ca u nang biểu bì tại cột sống, với 39 ca là mắc phải và 51 ca là bẩm sinh.
Giữa những năm 1883 và 1992, chỉ có 47 ca u nang biểu bì nội tuỷ thuần tuý được ghi nhận.
Từ đó, khi khảo sát y văn, chúng tôi tìm ra thêm 22 ca khác.
Về nguyên nhân, u nang biểu bì có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Trong đó gặp phần
lớn là tại mức cột sống thắt lưng, với nguyên nhân mắc phải là do kỹ thuật chọc dò tuỷ
sống. Khoảng thời gian giữa thủ thuật và sự xuất hiện sang thương được báo cáo là từ
1 đến 20 năm. U nang biểu bì cột sống ngực mắc phải thường là ngoài tuỷ và nằm trong ống sống.
Đối với u nang biểu bì bẩm sinh, khối u xuất phát từ ngoại phôi bì bị biến dạng trong quá
trình đóng ống thần kinh vào tuần thứ 3 - 5 của giai đoạn phôi thai. Từ đó, các sang thương
sẽ có vị trí ở đường giữa và thường sẽ liên quan đến các dị tật cột sống, như tật cột sống
chẻ đôi, thiểu sản cột sống một bên, meningomyecele… Dị tật chẻ tuỷ sống là bất thường
tuỷ sống và thường có triệu chứng. Có 2 dạng cột sống chẻ đôi: Dạng 1 là bất thường có
biểu hiện nặng với dấu hiệu và triệu chứng của cứng cột sống; dạng 2 biểu hiện lành tính
hơn và thường không có triệu chứng. U nang biểu bì là sang thương phát triển chậm và triệu
chứng thường xuất hiện vào thập niên thứ 2 hoặc 3. U nang biểu hiện như bất kỳ khối
choáng chỗ nào, và triệu chứng thường là yếu liệt tiến triển âm thần, mất cảm giác nông
sâu và hiếm khi biểu hiện chức năng tiêu tiểu. Hình ảnh cộng hưởng từ giúp chẩn đoán
sớm trên bệnh nhân có vẻ như bình thường. Từ đó, các bệnh nhân nên được phẫu thuật
càng sớm càng tốt.
U nang biểu bì thường là giảm hoặc đồng tín hiệu trên xung T1 và tăng tín hiệu trên xung
T2, hiếm khi bắt cản quang. Có hiện tượng hạn chế khuếch tán trên xung khuếch tán,
còn xung ADC biểu hiện tín hiệu thấp. Chẩn đoán phân biệt của u nang biểu bì cột sống
gồm u nguyên bào mạch máu, u màng não, u di căn, u bao sợi thần kinh và u nang dạng bì.
Điều trị đối với u nang biểu bì là phẫu thuật với mục tiêu là lấy toàn bộ u. Bao u có thể
dính với các cấu trúc tuỷ sống lân cận và thao tác nhằm bóc hoàn toàn vỏ bao có thể
dẫn tới khiếm khuyết thần kinh sau mổ. Tiên lượng và kết quả phẫu thuật của u biểu bì
là tốt, bởi vì bản chất mô học của chúng là lành tính, dù rằng tổn thương đã gây khiếm
khuyết thần kinh lâu ngày thì phẫu thuật vẫn mang lại những lợi ích. Tái phát hiếm khi
xảy ra sau khi lấy toàn bộ u. Xạ trị được đề nghị như là giải pháp tình huống nếu như
bệnh nhân không đồng ý phẫu thuật[6]. Trong y văn, có một báo cáo về chuyển độ ác
tính của u nang biểu bì nội tuỷ vùng cột sống ngực sau 3 năm phẫu thuật[7].
4. Kết luận
U nang biểu bì cột sống là u lành tính hiếm gặp với triệu chứng kéo dài gây ra các khiếm
thần kinh nghiêm trọng. Phẫu thuật lấy toàn bộ u là phương pháp điều trị được lựa chọn;
xạ trị đóng vai trò trong điều trị tái phát. Bệnh nhân biểu hiện sự cải thiện về mặt lâm
sàng sau phẫu thuật dù rằng đã có những khiếm khuyết thần kinh nặng nề trước đó.
5. Tài liệu tham khảo
- Chandra, P., et al., Intramedullary spinal epidermoid cyst. Neurology India, 2000. 48(1): p. 75-7.
- Guidetti, B. and F.M. Gagliardi, Epidermoid and dermoid cysts. Clinical evaluation and late surgical results. J Neurosurg, 1977. 47(1): p. 12-8.
- Penisson-Besnier, I., G. Guy, and Y. Gandon, Intramedullary epidermoid cyst evaluated by computed tomographic scan and magnetic resonance imaging: case report. Neurosurgery, 1989. 25(6): p. 955-9.
- Roux, A., et al., Intramedullary epidermoid cysts of the spinal cord. Case report. J Neurosurg, 1992. 76(3): p. 528-33.
- Kumar, A., et al., Intramedullary spinal epidermoid cyst of the cervicodorsal region: A rare entity. J Pediatr Neurosci, 2010. 5(1): p. 49-51.
- Bretz, A., D. Van den Berge, and G. Storme, Intraspinal Epidermoid Cyst Successfully Treated with Radiotherapy: Case Report. Neurosurgery, 2003. 53(6): p. 1429-1432.
- Somasundaram, A., et al., Malignant transformation of an intramedullary epidermoid cyst in the thoracic region of the spinal cord: case report. J Neurosurg Spine, 2013. 19(5): p. 591-4.
